दो बीमारियों के नाम - रिट्ट सिंड्रोम और टॉरेट सिंड्रोम - बहुत समान हैं, इसलिए जो लोग उचित स्तर पर दवा नहीं जानते हैं, वे उन्हें भ्रमित कर सकते हैं।
लेकिन ये दो बीमारियाँ एक दूसरे से मौलिक रूप से भिन्न लक्षणों पर, उपचार के तरीके, रोग का निदान।
समय में बच्चों में रिट्ट और टॉरेट सिंड्रोम की पहचान करने के लिए, उनकी मुख्य विशेषताओं को जानना महत्वपूर्ण है।
ये रोग क्या हैं?
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, ये दोनों सिंडोम हैं समान केवल नाम, और किसी भी मामले में उन्हें भ्रमित नहीं होना चाहिए।
उनमें केवल कुछ मामूली समानताएँ हैं, जिनमें शामिल हैं:
- आनुवंशिक प्रवृत्ति। दोनों सिंड्रोम विभिन्न आनुवंशिक दोषों के कारण हैं।
- बचपन में शुरुआती संकेतों की उपस्थिति। इसी समय, रिट्ट सिंड्रोम छह महीने से ढाई साल तक के बच्चों में प्रकट होता है, और टॉरेट सिंड्रोम दो से पांच साल के बीच होता है। हालांकि, टॉरेट सिंड्रोम के पहले लक्षण किशोरावस्था में दिखाई दे सकते हैं।
Rett सिंड्रोम - एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी जो विशेष रूप से लड़कियों में विकसित होती है। दुर्लभ मामलों में, यह उन लड़कों में देखा जाता है जिनके पास एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र है।
रेट्ट के साथ बच्चे जीवन के पहले महीनों के दौरान सामान्य रूप से विकसित होते हैं, लेकिन जब बीमारी की प्रगति शुरू होती है, तो उनका शारीरिक, मानसिक और मानसिक-भावनात्मक विकास धीमा हो जाता है।
Rett सिंड्रोम में विकासात्मक चरण होते हैं.
- पर पहला बाल विकास काफी धीमा हो जाता है, गतिशीलता संबंधी विकार होते हैं।
- पर दूसरा मंच, बच्चे को नीचा दिखाना शुरू कर देता है, पहले से अर्जित सभी कौशल और क्षमताओं को खो देता है। वह बोलना, बोलना बंद कर देता है। ऑलिगोफ्रेनिया की एक गंभीर डिग्री है, जो रोगी के जीवन के अंत तक बनी रहेगी।
- पर तीसरा रोग की अवस्था मुश्किल से बढ़ती है।
- चौथा स्टेज को आंदोलन विकारों की वृद्धि की विशेषता है, बच्चा पूरी तरह से स्थानांतरित करने की क्षमता खो देता है। Rett सिंड्रोम वाले लोग खुद की सेवा करने में सक्षम नहीं हैं। वे गहराई से विकलांग हैं। इस बीमारी का इलाज करना असंभव है, आधुनिक चिकित्सा केवल ऐसे रोगियों के जीवन का विस्तार कर सकती है और उनकी गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।
नीचे, "लक्षण" खंड में, रिट्ट सिंड्रोम की विशेषताओं पर अधिक विस्तार से चर्चा की जाएगी।
टॉरेट सिंड्रोम - आनुवांशिक रूप से उत्पन्न बीमारी, जो एक बच्चे में बड़ी संख्या में बेकाबू तंत्रिका टिक की उपस्थिति की विशेषता है।
टॉरेट सिंड्रोम वाले कई लोगों के लिए, वयस्क होने पर तंत्रिका तंत्र की गंभीरता काफी कम हो जाती है।
ऐसे लोगों की बुद्धि और स्वास्थ्य पूरी तरह से सामान्य है।वे एक पूर्ण जीवन जी सकते हैं और केवल रिश्तेदारों के समर्थन और चिकित्सा और मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता है।
टॉरेट सिंड्रोम वाले 60% से अधिक रोगी लड़के, पुरुष हैं।
बीमारी का कारण
Rett सिंड्रोम के कारण विकसित होता है एक आनुवंशिक दोष की उपस्थिति, जो जीन MECP2 को प्रभावित करता है, अप्रत्यक्ष रूप से तंत्रिका ऊतक के निर्माण की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है।
यदि एक लड़के में एक समान जीन दोष होता है, तो वह भ्रूण के विकास के दौरान भी मर जाता है। लड़कियां जीवित रहती हैं क्योंकि उनके पास दो एक्स गुणसूत्र होते हैं।
टॉरेट सिंड्रोम भी सीधे आनुवंशिकी से संबंधित है और अक्सर होता है पारिवारिक रोग: कई परिवार के सदस्य एक ही बार में बीमार हैं।
साथ ही, टॉरेट के सिंड्रोम की संभावना बढ़ जाती है यदि करीबी रिश्तेदारों में विभिन्न अनैच्छिक आंदोलनों (तंत्रिका tics, मायोक्लोनस, कोरिया) होती हैं।
भी टॉरेट सिंड्रोम का विकास निम्नलिखित प्रतिकूल कारकों के साथ जुड़े:
- बच्चे को ले जाने की अवधि में तीव्र तनाव। गंभीर तनावपूर्ण स्थितियों में निम्नलिखित शामिल हैं: गंभीर बीमारी, किसी प्रियजन या पालतू जानवर की मौत, हिंसा (यौन, शारीरिक, मनोवैज्ञानिक) के एपिसोड, काम की हानि, तलाक, पारिवारिक समस्याएं (नियमित घोटालों, संघर्ष), तनावपूर्ण काम।
- ऐसी दवाइयाँ लेना जो गर्भवती महिलाओं के लिए अनुशंसित नहीं हैं। दवाओं की एक बड़ी मात्रा है जो भ्रूण में विभिन्न विकृतियों के विकास को जन्म दे सकती है। इसलिए, गर्भवती महिला को कोई भी दवा लेने से पहले डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता होती है, यहां तक कि वह जिसे गर्भावस्था से पहले निर्धारित किया गया था। गर्भावस्था के दौरान विकसित होने वाली बीमारियों का इलाज सबसे सौम्य दवाओं का उपयोग करके किया जाता है।
- गर्भवती महिलाओं की बुरी आदतें। धूम्रपान, शराब पीना और ड्रग्स लेना बेहद प्रतिकूल रूप से भ्रूण के निर्माण की प्रक्रिया को प्रभावित करता है। स्वस्थ बच्चे होने की संभावना को बढ़ाने के लिए, एक महिला को गर्भाधान से कम से कम कई महीने पहले बुरी आदतों से छुटकारा पाना महत्वपूर्ण है।
- बच्चे के जन्म के दौरान दर्दनाक सिर की चोटें, हाइपोक्सिया। भले ही योग्य विशेषज्ञ प्रसूति अस्पताल में काम करते हों, लेकिन यह बच्चे के जन्म के दौरान विभिन्न जटिलताओं की संभावना को पूरी तरह से बाहर नहीं करता है, जो नवजात शिशु के स्वास्थ्य और जीवन पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है। माता-पिता को यह ध्यान रखना आवश्यक है कि जन्म एक अच्छे क्लिनिक में हो और किसी भी स्थिति में घर पर जन्म न दें।
समय से पहले बच्चों में टॉरेट सिंड्रोम विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।
भावनात्मक चोटें और संक्रामक रोग टॉरेट सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को प्रभावित कर सकते हैं।
पैथोलॉजी के लक्षण
लक्षण लक्षण Rett सिंड्रोम, यह चरणों के हिस्से के रूप में विचार करने के लिए सबसे आरामदायक है (फोटो देखें)।
- पहला चरण। जन्म के समय, रेट्ट सिंड्रोम वाली लड़कियां सबसे स्वस्थ नवजात शिशुओं से अलग नहीं होती हैं, और पहले छह महीनों तक वे अपने साथियों की तरह ही विकसित होती हैं। रोग छह महीने और ढाई साल के बीच के अंतराल में महसूस करता है। बच्चा साथियों से विकास में काफी पिछड़ जाता है। बच्चे की मांसपेशियां हाइपोटोनिया की स्थिति में हैं, विकास में देरी हो रही है, सिर अधिक धीरे-धीरे बढ़ता है। कुछ लड़कियों के आंतरिक अंगों (यकृत, हृदय प्रणाली, आंतों, पेट) के कामकाज में विचलन होता है।
- दूसरा। रोग की विशेषता लक्षण बढ़ रहा है। बच्चे को सोने में परेशानी होती है (अनिद्रा, लगातार जागना, अत्यधिक संवेदनशील नींद), वह बेचैन दिखता है। इसके बाद, एक छोटा, आमतौर पर कई हफ्तों से मिलकर आता है, जिस अवधि के दौरान बच्चा अपमानित होता है: वह अपने पहले से सीखे कौशल को खो देता है, बात करना बंद कर देता है। तंत्रिका संबंधी असामान्यताओं और सांस लेने की समस्याओं का अवलोकन किया।
- तीसरा। रोग की प्रगति की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। तीसरे चरण की अवधि दस से ग्यारह वर्ष है। यह चार साल से शुरू होता है और पुरानी किशोरावस्था की शुरुआत के साथ समाप्त होता है। बच्चे के पास मानसिक मंदता की एक गंभीर डिग्री है, वह सीखने में सक्षम नहीं है। मिर्गी के दौरे, डिस्केनेसिया की घटना द्वारा विशेषता।
- चौथा। आंदोलन असामान्यताओं की प्रगति, रोगियों के बहुमत पूरी तरह से स्थानांतरित करने की क्षमता खो देते हैं। एपिफेसर की आवृत्ति कम हो जाती है।
मुख्य लक्षणों के अलावा, Rett सिंड्रोम में बीमारियां हैं, अक्सर मोटर सीमाओं (मांसपेशियों की शोष, मांसपेशियों की प्रणाली की कमजोरी, बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण) के कारण लोगों में होती है। मरीजों को निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है।
टॉरेट सिंड्रोम के मुख्य लक्षण:
- Dyskinesias। वे बहुत विविध हो सकते हैं, वे मोटर (कूदता, विभिन्न लहराते, अंगों की मरोड़ते हुए), और मुखर (गायन, अन्य ध्वनियों को शामिल कर सकते हैं, जिसमें खाँसना, सूँघना शामिल है) शामिल हो सकते हैं। इसके अलावा, बच्चा खुद को नुकसान पहुंचा सकता है (अपने होंठ, उंगलियों को काट सकता है, किसी चीज के खिलाफ अपना सिर पीट सकता है)। वह अपने नर्वस टिक्स को मुश्किल से नियंत्रित कर सकता है।
- भावनाओं को नुकसान पहुंचा रहे हैं। टॉरेट सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग कुछ अप्रिय महसूस करते हैं (खुजली, दर्द, नेत्रगोलक में जलन, गले में कुछ अटक जाना) महसूस होता है, और यह सनसनी उन्हें एक क्रिया करने के लिए मजबूर करती है: एक आवाज़ करें, एक अंग को हिलाएं और इसी तरह।
- मध्यम व्यवहार विकार। टॉरेट सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए वृद्धि हुई चिड़चिड़ापन, आवेग की उपस्थिति की विशेषता है। बिना किसी स्पष्ट कारण के उनका मूड बदल जाता है, उनके लिए सीखना मुश्किल होता है। टॉरेट सिंड्रोम को अक्सर एडीएचडी के साथ जोड़ा जाता है।
किशोर अक्सर विभिन्न मानसिक बीमारियों और विकलांगता से पीड़ित होते हैं, जैसे कि न्यूरोसिस, अवसाद, विभिन्न प्रकार के सामाजिक भय और चिंता विकार।
लक्षणों की गंभीरता भिन्न हो सकती है।
निदान
यदि डॉक्टर को संदेह है कि बच्चे को Rett सिंड्रोम है, तो वह उसे संदर्भित करेगा:
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। इस बीमारी वाले बच्चे का मस्तिष्क आकार में कम हो जाता है, दृढ़ संकल्प की चिकनाई देखी जाती है।
- Encephalography। अध्ययन मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि के निम्न स्तर को दर्शाता है।
- आनुवंशिक अध्ययन। आधुनिक विश्लेषण एक सौ प्रतिशत के साथ उत्परिवर्तन की उपस्थिति निर्धारित करने का अवसर प्रदान करते हैं।
भी दिखाया आंतरिक अंगों की जांच: इस बीमारी वाले एक तिहाई बच्चों में, प्लीहा और यकृत अविकसित अवस्था में होते हैं।
"टॉरेट सिंड्रोम" का निदान इस बीमारी के लक्षणों की विशेषता के आधार पर किया जाता है।
एक बीमारी यह अंतर करना महत्वपूर्ण है कई अन्य न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ जिनके समान लक्षण हैं, जैसे:
- हंटिंग्टन का चोरिया;
- सिडेनहम का चोरिया;
- एक प्रकार का पागलपन;
- मिर्गी;
- आत्मकेंद्रित स्पेक्ट्रम विकारों।
उन्हें बाहर करने के लिए, बच्चे को एक न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक के पास भेजा जाता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफी और अन्य अध्ययनों से संकेत मिल सकता है।
उपचार और रोग का निदान
Rett सिंड्रोम
आधुनिक चिकित्सा Rett सिंड्रोम को ठीक करने में असमर्थ, और उपचार का उद्देश्य केवल उन लक्षणों को कम करना है जो रोगी में मौजूद हैं और जीवन की गुणवत्ता को खराब करते हैं।
दवाएं आमतौर पर एक बच्चे में मौजूद दैहिक रोगों (यकृत, हृदय, तिल्ली, पेट, आंतों के रोगों) को नियंत्रित करने के लिए निर्धारित की जाती हैं।
उपलब्धता होने पर मिर्गी का दौरा पड़ना एंटीकॉन्वल्समेंट्स का चयन किया जाता है।
सही एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी का चयन करना बेहद मुश्किल है, क्योंकि रिट्ट सिंड्रोम में मिरगी के दौरे पड़ते हैं नियंत्रित करना मुश्किल है.
यदि किसी बच्चे को सोने में कठिनाई होती है, तो उसे उसकी मदद करने के लिए एक साधन निर्धारित किया जाता है (नींद की कई प्रकार की गोलियां, जिसमें मेलाटोनिन, शामक भी शामिल है)।
घटना को रोकने के लिए रीढ़ की हड्डी का टेढ़ापन, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि बच्चे के पास एक पेशी कोर्सेट है। ऐसा करने के लिए, उसके साथ नियमित रूप से मालिश करने में लगे रहे।
रिट्ट सिंड्रोम शो के उपचार में नुट्रोपिक्स कम दक्षता, लेकिन वे अभी भी अक्सर निर्धारित हैं।
इस बीमारी के लिए रोग का निदान बेहद नकारात्मक है: रेट्ट सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों की गहन विकलांगता है और उन्हें अपने जीवन के अंत तक निरंतर देखभाल प्राप्त करनी चाहिए।
गुणवत्ता सहायक देखभाल के साथ, रोगियों 40-50 साल तक जीने में सक्षम। वयस्क रोगियों में स्ट्रोक का खतरा अधिक होता है।
इस वीडियो में Rett सिंड्रोम के बारे में:
टॉरेट सिंड्रोम
उपचार के दौरान डॉक्टर क्या रणनीति चुनते हैं, यह बीमारी की गंभीरता और बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है। बुर्ज सिंड्रोम के उपचार का आधार - मनोचिकित्सा। सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है:
- एनिमेशन थेरेपी। जानवरों (घोड़ों, बिल्लियों, कुत्तों, हम्सटर, गिनी सूअरों, विभिन्न पक्षियों) के साथ बातचीत बच्चे के मनो-भावनात्मक स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव डालती है: वह सकारात्मक भावनाओं का एक स्रोत प्राप्त करता है और समानांतर रूप से जानवरों के साथ सही ढंग से बातचीत करना सीखता है।
- कला चिकित्सा। ज्यादातर यह ड्राइंग (पेंसिल, पेंट के साथ - न केवल एक ब्रश का उपयोग कर रहा है, बल्कि उंगलियों, एक स्पंज की मदद से), मिट्टी और प्लास्टिसिन, एप्लाइक और ओरिगामी से मॉडलिंग करता है। बड़े बच्चों को जलती हुई लकड़ी की नक्काशी पेश की जा सकती है। यह उन्हें आंतरिक तनाव को दूर करने, अपने स्वयं के महत्व को महसूस करने, आत्म-सम्मान बढ़ाने, एकाग्रता और ध्यान में सुधार करने में भी मदद करता है।
मनोचिकित्सक बच्चे को बताता है नर्वस टिक्स से कैसे निपटें, अपने आप को स्वीकार करना कितना महत्वपूर्ण है, मानसिक-भावनात्मक उथल-पुथल, मानसिक बीमारी से निपटने में मदद करता है।
बच्चों को भौतिक चिकित्सा, विभिन्न प्रकार की मालिश भी दिखाई जाती है।
यदि टॉरेट सिंड्रोम के लक्षण लक्षण बच्चे के जीवन में गंभीर रूप से हस्तक्षेप करते हैं, और बख्शते उपचार विधियों (व्यायाम चिकित्सा, मनोचिकित्सा) ने आवश्यक प्रभावशीलता नहीं दिखाई है, तो यह निर्धारित है दवा का समर्थन। आमतौर पर स्वागत समारोह:
- एंटीसाइकोटिक दवाएं (हेलोपरिडोल, पेरीशिया);
- बेंज़ोन्डिज़ेपाइन्स (डायजेपाम, फ़नाज़ेपम);
- एड्रिनोस्टिमुलेंट्स (क्लोपिलिन)।
अधिकांश रोगियों में, लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं, और दवा लेने की आवश्यकता गायब हो जाती है। टॉरेट सिंड्रोम के लिए रोग का निदान लगभग हमेशा अनुकूल होता है।
यहां तक कि इस बीमारी के गंभीर रूप वाले लोग एक पूर्ण जीवन जीने में सक्षम। लेकिन उन्हें दूसरों के समर्थन की बहुत जरूरत होती है, जो अक्सर मानसिक बीमारी (अवसाद, न्यूरोसिस, फोबिया) से पीड़ित होते हैं।
इस वीडियो में टॉरेट सिंड्रोम के बारे में:
निवारण
Rett सिंड्रोम की रोकथाम के लिए एकमात्र विकल्प - जन्म के पूर्व का आनुवंशिक परीक्षण। यदि वे इस आनुवंशिक विकार की उपस्थिति को प्रकट करते हैं, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है।
टॉरेट सिंड्रोम से बचने के लिए प्रभावी तरीके मौजूद नहीं है। यदि लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो अस्पताल जाना महत्वपूर्ण है।
